頸動(dòng)脈體瘤顧名思義就是發(fā)生在頸動(dòng)脈體的腫瘤。 頸動(dòng)脈體最早是由Von Haller在1743年描述的，是位于頸總動(dòng)脈分叉處外鞘內(nèi)的一細(xì)小化學(xué)感受器，稱為頸動(dòng)脈小體，其內(nèi)含豐富的血管、神經(jīng)，是重要的外周化學(xué)感受器，能感知血液中二氧化碳含量的變化，引起呼吸和心率的改變。頸動(dòng)脈體瘤起源于頸總動(dòng)脈分叉的頸動(dòng)脈體，發(fā)生于人體最大的副神經(jīng)節(jié)，是一種少見的化學(xué)感受器腫瘤。好發(fā)于高原地區(qū)中年以上女性，多為良性，單發(fā)多見，6％-10%為惡性且轉(zhuǎn)移。10％～50％有明顯的家族性，高海拔較低海拔多發(fā)，女性多見。
發(fā)病因素：
1、病因不明、可能與機(jī)體缺氧狀態(tài)有關(guān)，高原地以人群發(fā)病率相對(duì)較高。
2、家族性病例約占總病例數(shù)的6.5%,多為雙側(cè)發(fā)??；散發(fā)病例多為單側(cè)發(fā)病。
分型：
Shamblin等(1971)按外科手術(shù)和病理關(guān)系將頸動(dòng)脈體瘤分為3型：
Ⅰ型局限型：為腫瘤位于頸總動(dòng)脈分歧的外鞘內(nèi)，有較完整的包膜，未包繞動(dòng)脈，可安全剝離；
Ⅱ型包裹型：為腫瘤圍繞頸總、頸內(nèi)及頸外動(dòng)脈生長(zhǎng)，粘連多，但不累及血管壁的中層和內(nèi)膜，可外膜下剝離，術(shù)中有時(shí)需臨時(shí)的頸動(dòng)脈腔內(nèi)轉(zhuǎn)流；
Ⅲ型巨塊型：為腫瘤包繞動(dòng)脈嚴(yán)重，可使頸內(nèi)和頸外動(dòng)脈向外移位或受壓，甚至壓迫氣管和食管引起呼吸和吞咽困難。難以完全切除，常需頸動(dòng)脈切除和血管移植。
臨床表現(xiàn)：
本病主要表現(xiàn)為頸部下頜角下方無痛性腫塊，多數(shù)生長(zhǎng)緩慢，發(fā)生惡變或瘤體內(nèi)變性者，短期可迅速增大?？沙霈F(xiàn)局部壓迫癥，如壓迫頸總動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈出現(xiàn)頭暈、耳鳴、視力模糊甚至?xí)炟实饶X缺血癥狀。
1、壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞、嗆咳；
2、 壓迫舌下神經(jīng)出現(xiàn)伸舌偏斜；
3、 壓迫交感神經(jīng)出現(xiàn)頸交感神經(jīng)麻痹綜合征；
4、 壓迫氣管出現(xiàn)呼吸困難等。
少數(shù)患者合并頸動(dòng)脈竇綜合征，因體位改變，腫瘤壓迫頸動(dòng)脈竇引起心跳減慢、血壓下降、暈厥等癥狀。部分腫塊可捫及搏動(dòng)和聞及血管雜音。
輔助檢查：
頸部彩超：超聲不僅能夠清晰顯示腫瘤病變范圍，也能清晰顯示腫瘤侵襲血管壁各層的深度，評(píng)估腫瘤的可切除性。
腫塊位于頸動(dòng)脈分叉處；
腫塊邊界清楚，內(nèi)回聲略低，較均勻；
腫塊包繞頸部大血管；
頸動(dòng)脈夾角增寬，呈“七弦豎琴征”；
腫塊內(nèi)血流豐富，均為動(dòng)脈。
2、CT、MR：
CT平掃表現(xiàn)為頸總動(dòng)脈分叉處的等或略低密度的軟組織腫物，注射造影劑后腫物明顯強(qiáng)化，接近鄰近頸部動(dòng)脈，CT增強(qiáng)掃描及重建技術(shù)可以明確腫瘤與鄰近血管的關(guān)系。
典型MRI表現(xiàn)為：T1WI稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)。T1WI可見“椒—鹽征”，“椒”代表多發(fā)血管流空信號(hào)，“鹽”代表慢血流或亞急性期出血所致的高信號(hào)，但慢血流和亞急性期出血罕見，因而在腫瘤內(nèi)常僅見到血管流空信號(hào)。MRA冠狀面觀呈“高腳杯狀”改變，是由于頸動(dòng)脈分叉處角度增大形成的，橫斷面相對(duì)于健側(cè)而言，頸外動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外靜脈三者間距明顯加大。
3、DSA：
為金標(biāo)準(zhǔn)?？商崾绢i內(nèi)、外動(dòng)脈起始呈杯樣增寬，密度增高，滋養(yǎng)血管來自頸外動(dòng)脈。頸外動(dòng)脈由于腫瘤壓迫不規(guī)則變細(xì)，管壁不光滑，頸動(dòng)脈分叉處血管呈“抱球狀”特征改變，頸動(dòng)脈分叉角度增大，瘤體內(nèi)豐富的匍行血管，呈網(wǎng)狀斑片或扭曲成堆，顯示“菊花狀”，頸外動(dòng)脈前內(nèi)或后外側(cè)移位，頸內(nèi)動(dòng)脈后外側(cè)移位。
鑒別診斷：
需要與頸部腫大淋巴結(jié)、動(dòng)脈瘤、腮源性囊腫、神經(jīng)纖維瘤、淋巴瘤等鑒別。神經(jīng)鞘瘤一般多位于大血管淺側(cè)，與頸動(dòng)脈緊貼，且不會(huì)對(duì)血管進(jìn)行包繞，頸總動(dòng)脈分叉角度不增大，通常存在著囊性病變，且血流相對(duì)稀疏。而淋巴結(jié)腫大亦多位于大血管淺側(cè)，多呈現(xiàn)出多發(fā)的狀態(tài)，可發(fā)生相互融合的情況，但頸總動(dòng)脈分叉角度無增大，可見淋巴門結(jié)構(gòu)，血流一般不豐富。
治療方式及適應(yīng)癥：
治療原則：頸動(dòng)脈體瘤有5%以上的惡變率，且日益增大的瘤體包繞周圍血管及神經(jīng)，使手術(shù)難度加大。頸動(dòng)脈體瘤的治療原則是早期行外科手術(shù)完整切除瘤體。
（1）手術(shù)治療：
手術(shù)應(yīng)根據(jù)腫瘤大小及累及頸動(dòng)脈的程度及腦側(cè)支循環(huán)建立情況選擇不同術(shù)式：
1、頸動(dòng)脈體瘤剝離術(shù)：是最理想的手術(shù)方式，適于Shamblin I型．或腫瘤不大，血供不豐富的病例；
2、頸外動(dòng)脈連同腫瘤切除術(shù)：適于Shamblin I、Ⅱ型，血供較豐富的病例；
3、腫瘤切除、血管重建術(shù)：適于Shamblin Ⅱ、Ⅲ型或腫瘤較大(直徑5cm 以上)，血供豐富的病例．移植血管首選大隱靜脈；
（2）放療：適用于殘余病灶和防止術(shù)后復(fù)發(fā)有一定療效。而不能單獨(dú)用于頸動(dòng)脈體瘤的治療。術(shù)前放療會(huì)增加手術(shù)難度。也有學(xué)者認(rèn)為放射治療對(duì)頸動(dòng)脈體瘤的局部控制率已達(dá)到95％，可作為治療頸動(dòng)脈體瘤的有效手段。
（3）化療：目前認(rèn)為對(duì)本病無效。
超聲科 馬建
